Welche sind die häufigsten Auffälligkeiten?

Kopfschmerzen und Hartspann der Schulter-Nacken-Muskeln sind meist der erste Hinweis auf eine hohe spastische Aktivität der Schultermuskeln.
Fehlende Armstreckung, Greifstörung oder pflegerische oder ästhetische Probleme bei einer dauerhaft gefausteten Hand sind häufige Gründe Neuroorthopäden nach Verbesserungsmöglichkeiten zu fragen.

Das Greifen und Stützen wird durch Muskelschwächen, Spastik, Ausgleichsbewegungen und bereits fixierte Fehlstellungen erschwert. Besonders wichtig ist jedoch die Oberflächen- und Tiefenwahrnehmung.
Für die wirkungsvolle und nachhaltige Behandlung ist eine genaue Analyse der Wahrnehmungs-, Muskel- und Gelenkveränderungen erforderlich.

Wir empfehlen einen frühen Beginn mit Bewegungstherapie und Greiftraining. Motivationsfördernd wirken sich in der Nachbehandlungsphase Therapien in spezialisierten Rehabilitationszentren, in einer therapeutisch gut ausgestatteten Schule oder Wohneinrichtung aus.

Handgelenk-Funktionsorthesen sind in vielen Fällen geeignet die meist im Vordergrund stehende Muskelschwäche zu behandeln und eine Stabilisierung der Handstellung zu ermöglichen. Damit erfolgt gleichzeitig eine Abnahme der kompensatorischen Spastik.

Botulinumtoxin-Injektionen sind ab dem Kleinkindalter in vielen Fällen geeignet eine spastische Fehlhaltung zu reduzieren und die Greiffunktion nachhaltig zu verbessern. Wir empfehlen diese vor allem in der Frühphase zur Unterstützung der Bewegungstherapie.

Bei strukturellen Veränderungen kann eine frühe dosierte Operation mit Muskelverlängerung, Muskelverkürzung, Verlagerung der entsprechenden Muskelgruppen, seltener eine knöcherne Korrektur, eine gute funktionelle Ausgangsbasis für die weitere Bewegungstherapie und Alltagsaktivitäten schaffen. Die Größe des Eingriffs hängt von der Schwere der bereits eingetretenen fixierten Fehlstellungen ab. In schweren Fällen mit Rezidiven ist eine mehrmalige Wiederholung der Operation möglich.

Das Ziel der Behandlung ist in leichten Fällen eine bessere Verwendung der Hand als Hilfshand im Alltag mit verbesserter, selbständiger Kommunikation und Mobilität.
In schweren Fällen besteht das Ziel in einer schmerzfreien, gut pflegbaren Hand ohne Hautprobleme und Druckstellen sowie in einer kosmetisch ansprechenden Stellung.

Eine Schwäche der Fußhebermuskeln findet man bei vielen Nerven- und Muskelerkrankungen, am häufigsten nach Schlaganfällen, Schädelhirnverletzungen, bei Cerebralparesen, nach Polio und bei peripheren Nervenlähmungen.
Sie kann entweder alle Fußhebermuskeln betreffen oder nur die äußeren sogenannten Peronäalmuskeln bzw. nur die am Fußinnenrand wirksamen Muskeln.

Das größte Problem im Alltag ist die erhöhte Stolper- und Sturzneigung, die in Verbindung mit einer neuromuskulär zusätzlich vorhandenen Gleichgewichtsstörung oder Schwäche anderer Beinmuskeln zu schwerwiegenden Verletzungen führen kann.

Als Folge der Fußheberschwäche verkürzen sich im Laufe der Monate die nun überaktiven Wadenmuskeln. So entwickelt sich allmählich eine zusätzliche fixierte Spitzfußstellung, die das Gangproblem verstärkt (siehe 4.3.).
Wird auch jene nicht behandelt, verursacht sie - anfangs ebenso unbemerkt - durch das Knicken des Rückfußes nach außen eine neurogene Knickplattfuß- oder durch das Knicken des Rückfußes nach innen eine neurogene Klumpfußstellung (siehe 4.4. und 4.6.).

Umgekehrt führt aber auch eine deutliche Verkürzung der Wadenmuskeln zu einer relativen Fußheberschwäche. Liegen eine Wadenmuskelverkürzung und Fußheberschwäche gleichzeitig vor, muss daher festgestellt werden, welches Problem ursächlich verantwortlich ist.

Nur eine exakte Analyse der Muskelschwächen und Verkürzungen ermöglicht die Empfehlung der richtigen Behandlung mit Kräftigungs- und Dehnungsübungen, Geh- oder Lagerungsorthesen, Botulinumtoxin oder einer Operation.

Ist die Fußheberschwäche das primäre Problem, wird in sehr leichten Fällen ein Therapieversuch mit Kräftigungstherapie unterstützt durch eine Lagerungsorthese empfohlen.
Bei schwereren Formen ist die Verwendung einer Gehorthese („Toe-off-Orthese“) sehr wirksam.
Auch die Verwendung von äußeren oder implantierten elektrischen Fußheber-Muskelstimulatoren kann das Gangbild deutlich verbessern. Sie werden vor allem dann empfohlen, wenn keine strukturellen Veränderungen vorliegen und eine operative Behandlung nicht möglich ist.

Soll eine gute Fußheberfunktion ohne dauerhaftes Tragen einer Orthese oder eines Stimulationsapparates erzielt werden, kann die operative Verkürzung der Fußhebermuskeln oder eine motorische Ersatzoperation durch einen Sehnentransfer einen dauerhaften Erfolg ermöglichen.

Liegt bereits eine strukturelle Wadenmuskelverkürzung vor oder ist diese die Ursache für die Fußheberschwäche, so ist ein Dehnen der Wadenmuskulatur mittels Orthesen oder einer dosierten operativen Verlängerung (zusätzlich) notwendig.

Einen Zehenballengang mit Verkürzung der Wadenmuskeln findet man bei vielen Nerven- und Muskelerkrankungen, am häufigsten aufgrund einer unbehandelten Schwäche der Fußhebermuskeln nach Schlaganfällen, bei Cerebralparesen, nach Polio und Peronäusparesen.

Prinzipiell ist das Laufen auf den Zehen eine natürliche Fortbewegungsart. Die Vorspannung der Wadenmuskeln und damit deren Kraft sind erhöht, was in bestimmten Situationen des Sports oder bei Muskelschwächen einen Vorteil bieten kann. Auch kann die kleinere Auftrittsfläche bei kaltem und heißem Boden oder zur Vermeidung unerwünschter Lärmentwicklung vorteilhaft sein.

Bei psycho- oder sensomotorischen Haltungsstörungen mit einer Vorverlagerung des Körperschwerpunktes können Kinder mittels ausschließlicher Vorfußbelastung besser und sicherer gehen. Der Zehenballengang ist in diesem Fall zur Kompensation notwendig und darf nicht „behandelt“ werden.

Eine weitere sehr häufige Ursache des Zehenballengangs ist eine Verkürzung der Wadenmuskulatur. Unterscheiden muss man dabei eine funktionell-dynamische oder spastische Verkürzung des Wadenmuskels, die nur bei Gewichtsübernahme, z.B. bei spastischen Bewegungsstörungen auftritt von einer strukturell-anatomisch zu kurzen Wadenmuskellänge, die dauerhaft ist und durch Dehnen nicht behandelt werden kann.
Wichtig ist in diesen Fällen die Entstehungswege dieser Veränderungen zu entdecken, damit eine gute, langfristig wirksame Behandlung eingeleitet werden kann.

Ist eine Fußheberschwäche für die Überaktivität bzw. Verkürzung der Wadenmuskeln verantwortlich, müssen die Fußhebermuskeln gekräftigt oder mit einer Schiene unterstützt werden. Ist dies nicht möglich, kann ein Dehnen der Wadenmuskulatur mittels Orthesen oder eine dosierte operative Verlängerung notwendig sein.

Auch angeborene und durch neuromotorische Erkrankungen erworbene Fußfehlstellungen mit Spitzfußkomponente können zu strukturellen Wadenmuskelverkürzungen mit Zehenballengangbild führen.
Diese funktionell störenden Muskelverkürzungen bei neuromotorischen Erkrankungen oder angeborenen Fehlbildungen müssen nach einer Analyse der Kräfteverhältnisse an allen Gelenken zur Verbesserung des Gangablaufes meist operativ korrigiert werden.
Nur eine exakte Analyse der Verkürzung ermöglicht die richtige Behandlung mit Dehnungsübungen, Geh- oder Lagerungsorthesen, Botulinumtoxin oder die Empfehlung einer Operation.

Zur operativen Verlängerung der verkürzten Wadenmuskeln hat sich die Operation nach Strayer-Thom bewährt. In Vollnarkose wird am Übergang der Achillessehne in den Wadenmuskel die sehnige Einstrahlung v-förmig geritzt, wodurch sich der Muskel durch Dehnung um einige cm verlängern lässt. Am Tag nach der Operation kann (meist ohne Gips) mit Bewegungsübungen und vorsichtigen Steh- und Gehversuchen begonnen werden. Diese sind in den Wochen nach der Operation wichtig, um eine neuerliche Verkürzung zu vermeiden.

Zu kurze Zehenbeugemuskeln führen vor allem bei Belastung des Fußes zu einem Einrollen der Zehen. Es bestehen Schmerzen, Zehennagelprobleme und die Schuhversorgung wird erschwert.

Bei zahlreichen Nerven- und Muskelerkrankungen entwickelt sich eine Verkürzung der Beugemuskeln der neuromotorisch oft nicht voll funktionsfähigen Zehen meist gleichzeitig mit einer Wadenmuskelverkürzung.

So lange die Verkürzung dynamisch ist, die Zehen gut gedehnt und in Normalstellung gebracht werden können, helfen kleine Zehen-Lagerungsschienchen. Ist die Fuß- und Wadenmuskulatur mitbetroffen, empfehlen wir zur mehrstündigen Dehnungsbehandlung Unterschenkel-Lagerungsorthesen. Ist die Krallenzehen-Fehlstellung muskulär fixiert, hilft eine minimal-invasive, operative Verlängerung der Beugesehnen, die mittels Stichinzisionen an der Unterseite der Zehengrundglieder vorgenommen wird.

Haben sich im Laufe der Jahre strukturelle Hammerzehen-Fehlstellungen entwickelt, muss das jeweilige proximale (körpernahe) Zehengelenk entfernt und die Zehe mit einem Bohrdraht für einige Wochen fixiert werden.

Ziel jeder Behandlung ist die Normalstellung aller Zehen, um eine schmerz- und druckstellenfreie Schuhversorgung als Voraussetzung für eine bessere Steh- und Gehfähigkeit zu ermöglichen.

Beim Knick-Plattfuß oder Knick-Senkfuß (Pes planovalgus abductus) handelt es sich um eine Fußfehlstellung mit verstärkter Schrägstellung des Fersenbeins (Knickfuß) und Abflachung oder Fehlen des inneren Längsgewölbes (Senk- oder Plattfuß). Bei leichten Fällen ist die Grenze zwischen „normal“ und krankhaft fließend. Bei schweren Fällen besteht eine komplexe Deformität des Fußes in allen 3 Ebenen.

Neuromotorische Ursachen sind  Muskelschwächen mit  Muskelungleichgewicht und Wadenmuskelverkürzung wie bei Cerebralparesen, Spina bifida, aber auch nach Schlaganfällen und Schädelhirnverletzungen. Davon unterschieden werden müssen andere statische Ursachen, wie verstärkte X-Beine, erhöhte Bandlockerheit, Übergewicht und ein angeborener Plattfuß im Rahmen von Fehlbildungssyndromen.

Beim neurogenen Knickplattfuß besteht das langfristige Behandlungsziel im Erreichen einer schmerzfreien normalen Fußform und –funktion mit problemloser Schuhfähigkeit im Erwachsenenalter.
Nur in sehr leichten Fällen wirken Einlagen oder Schuhzurichtungen, die Vermeidung eines erhöhten Körpergewichts und regelmäßige Bewegung. Bei Muskelimbalancen und Muskelverkürzungen ist Physiotherapie erforderlich. Bei beginnendem Muskelungleichgewicht können Nachtlagerungsorthesen in Überkorrekturstellung einen wirkungsvollen wachstumslenkenden Effekt erreichen.
Abhängig vom Schweregrad und Verlauf können ab dem Kleinkindalter Weichteil-Operationen mit Sehnenverlagerungen, ab dem Schulalter zusätzlich die gewölbeaufrichtende Arthrorise oder bei schweren Fällen zusätzliche knöcherne Operationen mit einer Verlängerung des äußeren oder Verkürzung des inneren Fußrandes notwendig sein.
Nach Wachstumsabschluss können strukturelle Knickplattfüße mittels Chopart- oder Triple-Arthrodese (Versteifung des Rückfußes in normaler Stellung) korrigiert werden, um eine Belastbarkeit und Schuhfähigkeit für das Sitzen, Stehen oder Gehen zu erreichen.

Bei leichten neuromotorischen Knickplattfüßen gibt es sehr gute Erfahrungen und Langzeitergebnisse mit der wenig belastenden, minimal-invasiven subtalaren extraartikulären Schrauben-Arthrorise des unteren Sprunggelenks, die am besten im Alter zwischen 6-12 Jahren durchgeführt wird. Bei Muskelungleichgewicht und neuromuskulären Erkrankungen wird sie mit Sehnentransfers kombiniert und eine 6 wöchige Gehcast-Versorgung ist notwendig.
Bei der Operation wird in einer kurzen Narkose über eine kleine Hautinzision unter Röntgensicht eine Schraube ins Fersenbein eingebracht. Bei der vollbelastenden Mobilisation am ersten postoperativen Tag ist bereits die normale Belastung des Fußes zu erkennen.
Bei Kombination mit einem Sehnentransfer ist nach Abnahme des Casts häufig noch eine Gehorthese erforderlich. Der Fuß reift in der korrekten Position und die Schraube wird nach Wachstumsabschluss mit etwa 16 Jahren entfernt. Bei einem Großteil der Kinder kann damit eine dauerhaft normale Fußstellung mit einfacher Fußorthesenversorgung erreicht werden.

Sehr frühe Formen eines neuromuskulären Klumpfußes (z.B. bei Arthrogryposen und neuromuskulären Fehlbildungs-Syndromen) können mit einem angeborenen Klumpfuß verwechselt werden. Wie bei jenem besteht nach der Geburt eine auffallende Fußstellung mit dünnen, schwachen Waden- und Fußhebermuskeln, eine komplexe Spitzfuß-Sichelfuß-Drehfehlstellung des Fußes mit schwerer Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke. Die Gelenkkapseln des Fußes sind geschrumpft und einige Sehnen verkürzt, das Röntgenbild zeigt eine Parallelstellung von Sprung- und Fersenbein. Meist tritt er aufgrund der systemischen Ursache beidseits auf.

Bei anderen neuromuskulären Erkrankungen wie Cerebralparese, Rückenmarks-, Nerven- und Muskelerkrankungen findet man nach Geburt eine normale Fußstellung. Aufgrund eines lähmungsbedingten Muskelungleichgewichtes können sich im Laufe der Jahre neuromuskuläre Klumpfüße entwickeln.

Jede anhaltende Klumpfußstellung führt unbehandelt im Laufe der Jahre zu einer schweren Überbelastung. Schmerzhafte Veränderungen des Sprunggelenkes und des Fußskeletts treten meist bereits im Kindesalter oder in den ersten Jahren nach Beginn der neuromuskulären Erkrankung auf und können nur durch aufwendige Korrekturoperationen mit Gelenkversteifungen behandelt werden.
Ohne Behandlung kommt es daher zu einer lebenslangen Behinderung für Beruf, Freizeit und Sport.

Mit rechtzeitiger Behandlung kann eine fast normale Stellung und bei schweren Lähmungen eine zumindest passive Beweglichkeit des Fußes erreicht werden. Eine wichtige Voraussetzung zum Erreichen dieses  Therapiezieles ist ein frühmöglichster Behandlungsbeginn. Bei angeborenen neuromuskulären Klumpfüßen kann gleich nach der Geburt mit der Gipsbehandlung nach der Ponseti-Methode erfolgreich begonnen werden. Meist ist im Laufe des ersten Lebensjahres eine erweiterte Operation notwendig, um einen normal belastbaren Fuß für die erste Stehtherapie im zweiten Lebensjahr zu erreichen.

Bei allmählich auftretenden neuromuskulären Klumpfüßen ist die frühe Muskelbalancierung das Hauptziel der Behandlung. Gelegentlich sind dazu überkorrigierende Nachtlagerungsorthesen ausreichend, meist ist jedoch bereits im Kleinkindalter ein zusätzlicher Sehnentransfer indiziert. Ab dem Schulalter sind ausgedehntere Weichteiloperationen mit Sehnenverlagerungen notwendig, um ein nachhaltiges Ergebnis zu erzielen. Bei schweren Fällen sind knöcherne Operationen mit einer Verkürzung des äußeren oder Verlängerung des inneren Fußrandes indiziert. Nach Wachstumsabschluss können strukturelle Klumpfüße zusätzlich zu den immer erforderlichen Weichteiloperationen mit Sehnentransfers mittels Chopart- oder Triple-Arthrodese (Versteifung des Rückfußes in normaler Stellung) korrigiert werden, um eine Belastbarkeit und Schuhfähigkeit für das Sitzen, Stehen oder Gehen zu erreichen.

Der neuromuskuläre Kauergang ist gekennzeichnet durch eine dauerhafte Hüft-, Knie- und Sprunggelenk-Beugung. Ursache ist meist eine gleichzeitige Schwäche der Hüft- und Kniegelenk-Streckmuskeln, sowie der Waden- und Fußmuskeln. Der Kauergang  tritt sehr häufig bei gehfähigen Patienten mit Nerven- und Muskelerkrankungen auf, beispielsweise bei Cerebralparese/ GMFCS I-III, bei Spina bifida oder nach Schlaganfall und Schädelhirnverletzung.

Das Gehen wird durch die genannten Muskelschwächen, zusätzliche Spastik, Ausgleichsbewegungen und bereits fixierte Fehlstellungen erschwert. Für die wirkungsvolle und nachhaltige Behandlung ist eine genaue Analyse des Gangbildes und der Muskel- und Gelenkveränderungen erforderlich. Dafür wird an den wenigen Spezialkliniken routinemäßig eine neuroorthopädische Untersuchung und 3D-Ganganalyse verwendet.

Durch die genaue Analyse kann die Gangbildverbesserung mithilfe von speziellen Therapien, Orthesen und Operationen individuell exakt geplant werden. Funktions-Gehorthesen oder orthopädische Schuhe sind in vielen Fällen geeignet die meist im Vordergrund stehende Muskelschwäche und Instabilität des unteren Sprunggelenkes zu behandeln und eine Stabilisierung der Beinachsen zu ermöglichen. Botulinumtoxin ist nicht geeignet um einen Kauergang zu verbessern, da die Muskelschwäche verstärkt wird. Sehr oft kann eine frühe dosierte Operation mit Muskelverkürzungen, evtl. auch dosierten Muskelverlängerungen, Verlagerung von Muskelgruppen oder knöcherne Achsen- und Fußkorrektur eine gute funktionelle Ausgangsbasis für die weitere Bewegungsentwicklung schaffen. Die Größe des Eingriffs hängt von der Schwere der bereits eingetretenen fixierten Fehlstellungen ab. Bei einer Kniegelenk-Kapselkontraktur empfehlen wir beispielsweise eine meist sehr wirkungsvolle Umstellung des Oberschenkelknochens (Suprakondyläre Femurextensionsosteotomie) oberhalb des Kniegelenkes um eine volle Kniestreckung zu erzielen.           

Sobald der Patient von der orthetisch-operativen Behandlung motorisch profitiert und ein neues Gangmuster erlernt, ist in der Folge auch das Rezidiv-Risiko neuerlich auftretender Verkürzungen vermindert.
Vorteilhaft ist eine einzige, beidseits gleichzeitig durchgeführte Operation der gesamten Muskelkette. Grundvoraussetzung ist das Prinzip der Frühmobilisation und eine bereits präoperativ geplante, postoperative mehrmonatige intensive physiotherapeutische Betreuung mit regelmäßigen ärztlichen Kontrollen. Die Phase der muskulären Kraftminderung soll durch Steh-, Gehtherapie und Krafttraining rasch überwunden werden. Motivationsfördernd wirken sich in der Nachbehandlungsphase Therapien in spezialisierten Rehabilitationszentren, in einer therapeutisch gut ausgestatteten Schule oder Wohneinrichtung aus.

Wird das Kniegelenk beim Gehen in der Schwungphase nicht ausreichend gebeugt, entsteht ein steifes Gangbild. Ein Problem  im Alltag ist die erhöhte Stolper- und Sturzneigung, die in Verbindung mit einer neuromuskulär zusätzlich vorhandenen Gleichgewichtsstörung und Schwäche anderer Muskelgruppen zu schwerwiegenden Verletzungen führen kann.

Ursache für die übermäßige Kniestreck-Muskelaktivität ist eine Spastik vor allem des Musculus rectus femoris (ein kleiner Teil des großen vorderen Oberschenkelmuskels, der vom Becken bis unterhalb des Kniegelenkes verläuft). Dieser wirkt bei Kindern und Erwachsenen mit spastischen Gangstörungen, hauptsächlich  bei Cerebralparesen und  spastischer Spinalparalyse, im Rahmen einer Kospastik der Beuger und Strecker als übermäßig kompensierender Stabilisator der Beinachse. Das dynamische EMG (Muskelstrommessung) während der Ganganalyse zeigt die Daueraktivität des Rectus-Muskels.

Für die wirkungsvolle und nachhaltige Behandlung des Stiff-Knee-Gait ist eine genaue Analyse des Gangbildes und der Muskel- und Gelenkveränderungen erforderlich. Mithilfe von Kräftigungs- und Dehnungs-Therapien, Botulinumtoxin-Injektionen, Orthesen und Operationen kann eine Verbesserung individuell exakt geplant werden.

Bei ausgeprägten Formen einer funktionell störenden Rectus-Spastik hat sich die operative Funktionsänderung des Muskels von einem Hüftbeuger und Kniestrecker zu einem Hüftbeuger und Kniebeuger erwiesen. Vor mehr als 20 Jahren konnten wir gemeinsam mit anderen Zentren zeigen, dass der Transfer des Rectus-Muskels eine rasche subjektive und objektive Gangbildverbesserung ermöglicht. Präoperativ kann die Simulation der Wirkung mittels Botuliunmtoxin sehr hilfreich sein.

Spastische Gangstörungen treten bei gehfähigen Patienten mit Hemiparesen und Diparesen auf. Sie sind Folge einer Cerebralparese GMFCS I-III oder können nach Schlaganfall und Schädelhirnverletzung oder bei spastischer Spinalparalyse diagnostiziert werden.

Das Gehen wird durch Muskelschwächen, Spastik, Ausgleichsbewegungen und bereits fixierte Fehlstellungen erschwert.
Für die wirkungsvolle und nachhaltige Behandlung ist eine genaue Analyse des Gangbildes und der Muskel- und Gelenkveränderungen erforderlich. Dafür wird an wenigen Spezialkliniken routinemäßig eine neuroorthopädische Untersuchung und 3D-Ganganalyse verwendet.

Durch die genaue Analyse kann die Gangbildverbesserung mithilfe von speziellen Therapien, Orthesen und Operationen individuell exakt geplant werden. Funktions-Gehorthesen oder orthopädische Schuhe sind in vielen Fällen geeignet die meist im Vordergrund stehende Muskelschwäche zu behandeln und eine Stabilisierung der Beinachsen zu ermöglichen. Damit erfolgt gleichzeitig eine Abnahme der kompensatorischen Spastik. Wie wir heute wissen, ist Botulinumtoxin nur in wenigen Fällen geeignet ein spastisches Gangbild nachhaltig zu verbessern, da die Muskelschwäche verstärkt wird. Wir empfehlen es jedoch gelegentlich, vor allem in der Frühphase zur Unterstützung der Steh-, Geh- und Bewegungstherapie. Sehr oft kann eine frühe ab dem Kleinkindalter vorgenommene dosierte Operation mit Muskelverlängerung, Muskelverkürzung, Verlagerung der entsprechenden Muskelgruppen oder knöcherne Achsenkorrektur eine gute funktionelle Ausgangsbasis für die weitere Bewegungsentwicklung schaffen. Die Größe des Eingriffs hängt von der Schwere der bereits eingetretenen fixierten Fehlstellungen ab.

Sobald der Patient von der orthetisch-operativen Behandlung motorisch profitiert und ein neues Gangmuster erlernt, ist in der Folge auch das Rezidiv-Risiko neuerlich auftretender Verkürzungen vermindert.
Vorteilhaft ist eine beidseits gleichzeitig durchgeführte Operation der gesamten Muskelkette. Grundvoraussetzung ist das Prinzip der Frühmobilisation und eine bereits präoperativ geplante, postoperative mehrmonatige intensive physiotherapeutische Betreuung mit regelmäßigen ärztlichen Kontrollen. Die Phase der muskulären Kraftminderung soll durch Steh-, Gehtherapie und Krafttraining rasch überwunden werden.

Motivationsfördernd wirken sich in der Nachbehandlungsphase Therapien in spezialisierten Rehabilitationszentren, in einer therapeutisch gut ausgestatteten Schule oder Wohneinrichtung aus.

Im Laufe des Wachstums erfolgt eine allmähliche Veränderung der Drehstellung (Torsion) der Beinachse von innen nach außen.
Verantwortlich für diese Erscheinung ist die Entwicklung des Ober- und Unterschenkels. Beide weisen vor der Geburt eine deutliche Einwärtsdrehung auf, die sich während des kindlichen Wachstums langsam zurück bildet.
Erst im Laufe der ersten Lebensjahre entwickelt sich allmählich eine normale Außendrehung des Unterschenkels (Tibia-Außentorsion) von etwa 20-30°, die dazu führt, dass die Füße beim Stehen und Gehen etwas nach außen zeigen.
Die Vornedrehung des Oberschenkelhalses (Femur-Antetorsion) bildet sich ebenfalls im Laufe der Kindheit, etwa bis zum Wachstumsschub vor der Pubertät, langsam zurück, sodass die Kniescheibe beim Stehen und Gehen allmählich nicht einwärts, sondern gerade nach vorne zeigt.

Bei allen Kindern, besonders jedoch bei Kindern mit neuromotorischen Erkrankungen, kann diese natürliche Entwicklung der Knochendrehung (Torsionsachsenentwicklung) verzögert sein oder vollständig ausbleiben.
Auf der Ebene des Unterschenkels führt dann eine weiterbestehende Unterschenkel-Einwärtsdrehung (Tibia-Innentorsion) zu einem „toe-in“, einer Einwärtsdrehstellung des Fußes. Bei sehr ausgeprägter Fehlform, besonders wenn  Kinder  eine erhöhte Stolperneigung aufweisen, ist eine operative Geradestellung (supramalleoläre Derotation) des Schienbeins notwendig. Aufgrund der raschen knöchernen Heilung wird diese Operation am besten im Alter von etwa 5 Jahren durchgeführt.        

Auf Oberschenkelebene führt eine vermehrte Vornedrehung (Antetorsion) des Schenkelhalses (Femur-AT-Syndrom, Coxa antetorta) zu einem „knee-in“, einer Einwärtsdrehstellung der Kniescheibe beim Stehen und Gehen. Aufgrund der in nahezu 90% der Fälle eintretenden Spontankorrektur während des Wachstums stehen Beratung und Kontrolluntersuchungen im Vordergrund. Nur in seltenen Fällen ist eine operative Geradstellung (intertrochantäre Derotationsosteotomie) des Oberschenkels erforderlich.
Auf der Ebene des Fußes führt eine Sichelfuß-Fehlstellung (Metatarsus adductus) ebenfalls zu einem Einwärtsgangbild .

Bei gleichzeitigem Auftreten einer erhöhten Oberschenkel-Einwärts- (Femur-Antetorsion) und erhöhten Unterschenkel-Außendrehung (Tibia-Außentorsion) spricht man von einem „Malalignement-Syndrom“. Typisch ist der „knee-in“-Gang mit normalem Fußöffnungswinkel. Nur in sehr ausgeprägten, biomechanisch und kosmetisch sehr ungünstigen Fällen wird man zu doppelten operativen Geradstellungen (Korrekturosteotomien des Femurs und der Tibia) raten.

Zahlreiche schwere Nerven- und Muskelerkrankungen wie Tetraparese, Querschnittlähmung, Muskeldystrophie, Spinale Muskelatrophie führen zu einer ausgeprägten Schwäche der Bein- und Beckenmuskulatur.
Selbständiges Gehen und Stehen sind nicht möglich, Sitzen ist die Körperposition des Alltags, für die Fortbewegung wird ein Rollstuhl benutzt.
Durch die Verwendung eines richtig adaptierten Rollstuhls, bei Schwäche der Armmuskulatur mit elektrischem Antrieb, fühlen sich die meisten Menschen in ihrer Lebensqualität kaum eingeschränkt.

Trotzdem empfehlen wir Stehen und Gehen im Alltag mit Hilfsmitteln. Erfahrungen unserer Patienten und zahlreiche Studien zeigen, dass die stehende Körperposition im Vergleich zur sitzenden zu mehr Lebensqualität führt. Dies kann auf eine Verbesserung folgender Funktionen zurückgeführt werden:

1. Mehr Muskelkraft
2. Training der Sensorik & Propriozeption
3. Weniger Muskelverkürzungen
4. Bessere Gelenkknorpel-Entwicklung
5. Bessere Knochenqualität – weniger Inaktivitätsosteoporose
6. Verbesserte urologische Funktionen
7. Verbesserte Verdauungs-Funktion
8. Weniger Hautprobleme
9. Bessere kardiopulmonalen Leistungsfähigkeit
10. Bessere Leistungsfähigkeit des Gehirns
11. Mehr Motivation und weniger psychologische Probleme
12. Förderung der neuronalen Vernetzung zum (Wieder-)Erlernen des Stehens und Gehens.

Geeignete Hilfsmittel für das Stehen sind Stehorthesen für jüngere Kinder, Stehständer, hydraulische oder elektrische Stehbretter für Rücken- oder Bauchlage, Aufsteh-Rollstühle für ältere Kinder und Erwachsene. In vielen Fällen empfehlen wir ein bewegtes Stehen mit Gehtrainern, die ein gleichmäßiges Schreiten mit Beinführung ermöglichen und ein Einschießen von Spastik oder unwillkürlichen Bewegungen, z.B. bei Schmerz, erkennen. Voraussetzung für die Verwendung der Hilfsmittel sind normale Muskellängen, eine freie Gelenksbeweglichkeit und eine normale Fußstellung. In vielen Fällen müssen diese Voraussetzungen erst durch Orthesen, orthopädische Schuhe oder Operationen hergestellt werden.

Bei vielen Nerven- und Muskelerkrankungen (schwere Formen der Cerebralparese, Spina bifida, HMSN, Entwicklungsstörungen bei Epilepsien, Arthrogryposen) führen Teillähmungen und das resultierende Muskelungleichgewicht zu einer allmählichen Ausrenkung (Luxation) eines oder beider Hüftgelenke.
Wichtig ist daher ein sofort beginnendes Screening, um vorbeugende Maßnahmen ergreifen zu können.

Im Frühstadium können regelmäßige Dehnungs- und Stehtherapie, Physiotherapie, Abspreizlagerung, Botulinumtoxin-Injektionen in die überaktive, noch nicht verkürzte Muskulatur hilfreich sein. Sobald eine strukturelle Muskelverkürzung zu bemerken ist, wird die Behandlung durch eine muskelbalancierende Operation unterstützt, wobei die überaktive, verkürzte Muskulatur operativ gedehnt wird.

Wenn dieser Zeitpunkt, wie es leider sehr häufig der Fall ist, versäumt wurde und bereits eine Subluxation oder Luxation aufgetreten ist, muss eine knöcherne Operation vorgenommen werden. Dabei werden je nach Schweregrad der Luxation und Dysplasie Muskeloperationen, eine Gelenkkapselnaht, pfannen-bildende Beckenosteotomie und Umstellungsosteotomie des Oberschenkelknochens kom-biniert. Bei einer kompletten Ausrenkung müssen alle Verfahren angewendet werden.

Postoperativ erfolgt die Frühmobilisation bereits nach wenigen Tagen, um eine gute Beweglichkeit zu erreichen. Eine symmetriefördernde Lagerung in einer Schaumstoff-Lagerung ist für die Gewebeheilung notwendig.
Als Komplikationen sind in allen Fällen, aber besonders bei älteren Patienten und bei fortschreitenden neurologischen Erkrankungen, eine neuerliche Luxation, eine Durchblutungsstörung des Hüftkopfes (Hüftkopfnekrose), eine verbleibende Bewegungseinschränkung oder eine Früharthrose möglich.

Prinzipiell sind Spätschäden umso geringer je früher die Behandlung beginnt. Bei Luxationen ist es entscheidend, ob es gelingt, eine gute Muskelbalance, eine gute Beweglichkeit und ein stabil eingestelltes Hüftgelenk mit guter tragfähiger Überdachung des Hüftkopfes zu erreichen.

Die meisten neuromotorischen Erkrankungen verursachen eine Schwäche der Haltemuskulatur, die zu Beschwerden bei längerem Sitzen und Stehen führen. Die Folge sind muskulärer Hartspann, Schulter-, Nacken- und Kopf-Schmerzen.

Bei einer schweren Lähmung der Rumpfmuskeln ist aktives Sitzen (d.h. Sitzen mit eigener Muskelkraft bzw. in normaler Rumpf-Becken-Position unter Ausnützung der Schwerkraft) nicht mehr möglich.
In diesem Fall spricht man von passivem Sitzen oder „gesetzt werden“. Das Sitzen ist nur durch eine Sitzhilfe, z.B. Rumpforthese (Mieder oder Korsett) oder Sitzadaptierung, möglich.

Therapieziele von Sitzhilfen sind:

1. verbesserte Alltagsfunktion durch erweiterte selbstbestimmte Mobilität
2. Aktivierung der Rücken-, Schultergürtel- und Arm-Muskulatur
3. verbesserte Herz-Kreislauf- und Lungenfunktion
4. verbesserte Verdauungs- und Blasenfunktion sowie Hirnfunktionsleistung im Vergleich zu einer liegenden Körperposition
5. im Wachstumsalter Verbesserung der Hüftgelenksentwicklung.

Prinzipiell wird die geringstmögliche Sitzunterstützung empfohlen, die ausreichend Mobilität zulässt. Ideale Voraussetzung sind normale Muskellängen, eine freie Gelenksbeweglichkeit und eine normale Wirbelsäulenform. Gelegentlich müssen diese Voraussetzungen erst durch Operationen hergestellt werden.

Je nach den vorhandenen Muskel-Restfunktionen und bereits vorhandenen Wirbelsäulen-  und Becken-Bein-Fehlstellungen werden propriozeptive, mechanisch unterstützende, korrigierende oder in Fehlstellung bettende Sitzhilfen ausreichend und wirksam sein.

Zahlreiche Nerven- und Muskelerkrankungen, wie schwere Formen der Cerebralparese, Spina bifida, angeborene Neuropathien, Fehlbildungssyndrome und Entwicklungsstörungen sowie Arthrogryposen etc., führen aufgrund einer Teillähmung der Haltemuskeln der Wirbelsäule zu deren Verkrümmung. Es entwickelt sich allmählich eine Rundrückenfehlhaltung (Kyphose) oder dreidimensionale Verkrümmung (Skoliose).

Im Gegensatz zur idiopathischen Skoliose fällt die neuromuskuläre Skoliose bereits früh als muskelschwächebedingte Instabilität mit einer flexiblen, großbogigen Verformung der gesamten Wirbelsäule auf. Allmählich entwickeln sich leichte Rotations-, Torsionsfehlstellungen und eine strukturelle Verformung der Wirbelkörper. Nicht nur während des Wachstums, sondern so lange eine lähmungsbedingte Muskelschwäche besteht, ist mit einer Zunahme der Skoliose zu rechnen. Der langfristige Verlauf ist umso ungünstiger, je jünger das Kind ist und je stärker die Muskelschwäche ausgeprägt ist.
Neben Rückenschmerzen und ästhetischen Problemen führt eine schwere fortschreitende Skoliose zur Lungenfunktionsstörung mit Einschränkung der Sauerstoffversorgung und herabgesetzter Lebenserwartung.

Behandlungsziel ist die dauerhafte Stütze des Rumpfes. Bei sehr leichten Formen ist manchmal noch eine propriozeptiv wirkende Softorthese ausreichend. Im Wachstum sollte bei neurogenen Skoliosen früh mit einer rigiden Korsettversorgung begonnen werden, um eine Zunahme der Skoliose zu vermeiden.

Bei schwer betroffenen Patienten mit kritischen Hautverhältnissen, höherem Alter oder Kontraindikationen für eine Wirbelsäulenoperation sind manchmal auch nur semirigide Korsette angezeigt, da rigide Modelle keine Akzeptanz finden.

Ob eine operative Stabilisierung der Wirbelsäule Vorteile bietet und welche Behandlung letztlich empfohlen wird, hängt von der neuromuskulären Grunderkrankung und der erwarteten Zunahme ab:

• bei fortschreitenden Muskelerkrankungen (Duchenne, spinale Muskelatrophien) ist ab 20° eine operative Stabilisierung indiziert
• bei hypotonen Cerebralparesen kann ab 45° eine operative Stabilisierung hilfreich sein
• bei zusätzlichen WS-Fehlbildungen kann eine operative Stabilisierung notwendig sein
• in allen anderen Fällen bieten Mieder- und Korsettversorgungen unterschiedlicher Herstellungsart meist eine ausreichende Stabilisierung des Rumpfes, um Schmerzen und Atmungsstörungen zu vermeiden. Dieses werden tagsüber beim Sitzen, Stehen und Gehen verwendet und zumindest jährlich kontrolliert.