Systemische VaskulitidenBehçet-Syndrom

Das Behçet-Syndrom betrifft überwiegend Menschen aus dem vorderen und mittleren Orient sowie aus Ostasien. Es ist bei Mittel- und Nordeuropäern sehr selten. Das häufigste Symptom sind schubweise auftretende Aphten - Schleimhautgeschwüre - an der Mundschleimhaut und an den Genitalien sowie entzündliche Augen- und Hautveränderungen.

Zusätzlich kommt es vielfach zu Gelenkschmerzen oder Gelenkentzündungen. Es kann eine Reihe von inneren Organen einbezogen werden, darunter die Lungen, die Nieren und das Gehirn. Damit verbunden wird oft eine Vaskulitis diagnostiziert, die Arterien jeglicher Größe und die Venen betreffen kann.

Entsprechend den sehr unterschiedlichen Organbeteiligungen ist die Symptomatik vielgestaltig. Neben den entzündlichen Schleimhautveränderungen und allgemeinen Entzündungszeichen können Durchblutungsstörungen auftreten, entzündliche Organstörungen (Nervensystem, Augen, Lungen) und Einblutungen in Organe und Gewebe.

Viele Patienten mit Behçet-Syndrom können mit einer mittelpotenten immunsuppressiven Therapie behandelt werden, bei schwerwiegenden Organbeteiligungen wird eine intensive Immunsuppression benötigt. Bestimmte Organbeteiligungen, darunter auch Augenentzündungen, können zudem mit Interferon-alpha behandelt werden - einem Zytokin mit immunregulatorischen Eigenschaften.