Systemische VaskulitidenEosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Das eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, eine weitere Kleingefäßvaskulitis, entwickelt sich charakteristischerweise in drei Stadien.

Die Abbildung zeigt große Mengen von Eosinophilen in der Spülflüssigkeit aus der Lunge bei einem Patienten mit Lungenentzündung durch eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.

Im ersten Stadium besteht eine allergische Atemwegserkrankung mit Asthma bronchiale und/oder allergischer Nasen/Nasennebenhöhlenerkrankung - "Heuschnupfen". Im zweiten Stadium tritt zu diesen Symptomen eine Bluteosinophilie hinzu - eine Erhöhung einer Untergruppe der weißen Blutzellen - und es können mittels Röntgenaufnahme flüchtige Verschattungen in der Lunge beobachtet werden. Im dritten Stadium entwickelt sich schließlich das Bild einer systemischen Vaskulitis mit entzündlichen Veränderungen in vielen Organen, schwerem Krankheitsgefühl und, bei einem Teil der Patienten, Nachweis von ANCA.

Zu den am häufigsten betroffenen Organen gehören die Lunge, die Haut, die Gelenke, das Herz, das Nervensystem und der Magen-Darmtrakt. In den betroffenen Organen wird eine ausgeprägte Vermehrung von eosinophilen Leukozyten gefunden. Insbesondere die Herz- und Nervenbeteiligung können bei verzögertem Therapiebeginn zu bleibenden Schäden führen.

Bei schwerem Organbefall im Vaskulitisstadium muss in der Regel mit intensiver Immunsuppression behandelt werden. Wenn die Diagnose bereits im zweiten Erkrankungsstadium gestellt wird, kann die Weiterentwicklung oft mit weniger intensiver Immunsuppression aufgehalten werden. Die Erhaltungstherapie nach vorausgehender intensiver Therapie wird ähnlich durchgeführt wie bei der Granulomatose mit Polyangiitis. Als Alternative steht die Behandlung mit Interferon-alpha zur Verfügung - einem Zytokin, das die Eosinophilie unterdrückt und parallel dazu zur Besserung der entzündlichen Organveränderungen führt.