Systemische VaskulitidenGranulomatose mit Polyangiitis

Die Granulomatose mit Polyangiitis betrifft vorrangig die kleinen Blutgefäße und verläuft charakteristischerweise in zwei Phasen.

Im Anfangsstadium besteht eine chronische Schleimhautentzündung der Nase, der Nasennebenhöhlen, des Mittelohrs oder des Kehlkopfes, die sich mit Antibiotika kaum beeinflussen lässt.

Röntgenaufnahme der Lunge mit einem großen zerfallenden Herd im linken Lungenunterfeld bei einem Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis.

Im anschließenden Generalisationsstadium überschreitet die Erkrankung den Atemtrakt und kann entzündliche Veränderungen in nahezu jedem Organ verursachen. Besonders häufig sind dann neben der Lunge die Nieren, die Augen, die Haut, die Gelenke und das Nervensystem betroffen. Bei ungenügender oder zu spät einsetzender Behandlung drohen schwere Organschäden.

Gewebeproben zeigen in diesem Stadium die Entzündung kleiner Blutgefäße - Vaskulitis. Die Diagnosesicherung mittels Histologie (feingeweblicher Untersuchung) gelingt in der Mehrzahl der Fälle mit Biopsien aus der Nase oder den Nasennebenhöhlen, weitere häufige Biopsieorte sind die Lunge, die Haut und die Nieren.

Die Kernspintomographie stellt die Ausdehnung der Schleimhautentzündung im Hals/Nasen/Ohrengebiet zuverlässig dar. Abgebildet ist ein Querschnitt durch die Nase und die Nasennebenhöhlen bei einem Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis. Beide Kieferhöhlen sind durch Schleimhautentzündungen verschattet, zudem besteht ein Nasenscheidewanddefekt durch entzündlichen Knorpelabbau.

Im Blut lassen sich bei der großen Mehrzahl der Patienten ein spezieller Typ von Antineutrophilenzytoplasma-Antikörpern nachweisen (cANCA), der gegen Proteinase 3 (PR3) gerichtet ist.

Patienten im Generalisationsstadium müssen mit intensiver Immunsuppression behandelt werden. Unter Umständen ist intensivmedizinische Behandlung zur Aufrechterhaltung der Lungen- und Nierenfunktion erforderlich. Wenn nach mehrmonatiger Therapie ein stabiler Zustand erreicht ist, wird auf eine "Erhaltungstherapie" mit mittelpotenter Immunsuppression umgestellt. Diese muss über eine Dauer von 1-2 Jahren durchgeführt werden. Regelmäßige Kontrollen sind erforderlich zur Überwachung der Krankheitsaktivität und der Verträglichkeit der Therapie. Wird die Erkrankung schon im Anfangsstadium diagnostiziert, kann oft mit einer wenig eingreifenden Therapie ein guter Zustand erreicht werden.