Vena Galeni Malformation

Die Vena Galeni Malformation ist eine sehr seltene (1:58.000), angeborene Missbildung der blutzuführenden Hirnarterien und der blutabführenden Hirnvenen im zentralen Anteil des Gehirns. Sie entsteht meist zwischen der 6. und 11. Schwangerschaftswoche und ist heutzutage in vielen Fällen schon während der Schwangerschaft mittels Ultraschall erkennbar (meist 3. Trimenon). Es handelt sich um eine Kurzschlussverbindung zwischen zuführenden Hirnarterien und der sogenannten Vena Galeni, welche an zentraler Stelle im Gehirn verläuft und das Blut aus den inneren Hirnabschnitten drainiert.

Die linke Schemazeichnung zeigt einen Normalbefund der intrakraniellen Gefäße. Die rechte Schemazeichnung zeigt den Gefäßbefund einer Vena Galeni Malformation. Hierbei sind die blutzuführenden Arterien in rot und die blutabführenden Venen in blau dargestellt. Rechts sieht man den pathologischen Kurzschluss, bei dem die roten Arterien in den erweiterten Venensack (sogenannte Vena Galeni) in der Mitte fließen. Die unteren Aufnahmen zeigen das MRT eines kleinen Patienten mit der großen, erweiterten Vena Galeni zentral im Hirn (rote Pfeile).

Durch den hohen arteriellen Druck kommt es zu einer zunehmenden Erweiterung der angrenzenden venösen Gefäße, hier insbesondere der Vena Galeni. In der Folge kann bis zu 80% des Blutvolumens, welches aus dem Herzen in den Kopf gelangt durch die Kurzschlussverbindung direkt am Hirn vorbeifließen und so das Gehirn nicht mehr mit ausreichend Sauerstoff versorgen. In der Folge kommt es häufig zu einer pathologischen Vergrößerung des Herzens, welches letztendlich keine ausreichende Pumpfunktion mehr herstellen kann (Herzinsuffizienz). Zudem können durch Minderversorgung des Hirngewebes Schlaganfälle oder andere, teils schwerwiegende neurologische Defizite entstehen.

Während Ihrer Schwangerschaft wurde die Diagnose einer Vena Galeni Malformation gestellt, aber Ihrem Kind geht es aktuell intrauterin gut und bis zur Geburt ist noch Zeit? Aufgrund einer milderen Verlaufsform wurde die Vena Galeni Malformation erst nach der Geburt bei Ihrem Kind entdeckt? Melden Sie sich gerne in unserer Spezialsprechstunde für pädiatrische neurovaskuläre Erkrankungen und lassen Sie sich von unserem Chefarzt Herrn Dr. med. Martin Schlunz-Hendann individuell beraten. Das weitere Vorgehen und die Behandlungsmöglichkeiten können hier ausführlich besprochen werden.

Selbstverständlich stehen wir Ihnen auch im Falle einer bereits auswärtig stattgefundenen Behandlung der Vena Galeni Malformation fachkundig mit einer Zweitmeinung zur Seite.